مشکلات بیماری نوروپاتی در کودکان و نوزادان

بیماری نوروپاتی در کودکان و نوزادان

درباره نوروپاتی شنوایی(ANSD)

 کاهش شنوایی یک مشکل شایع در نوزادان است. برخی موارد از کاهش شنوایی به دلیل اختلال طیف نوروپاتی شنوایی (ANSD) است، مشکلی در انتقال صدا از قلب گوش داخلی به مغز. دلایل ANSD ناشناخته است، اما کودکانی که نارس به دنیا می آیند یا سابقه خانوادگی این بیماری را دارند، در معرض خطر بیشتری برای نوروپاتی هستند. علائم ممکن است در هر سنی ایجاد شود، اما اکثر بچه های مبتلا به نوروپاتی با این بیماری متولد می شوند و در ماه های اول زندگی تشخیص داده می شوند. هرچقدر که نوروپاتی بهتر درک می شود، بیشتر تشخیص داده می شود و اکنون این بیماری حدود 10٪ تا 15٪ موارد کاهش شنوایی را تشکیل می دهد. خوشبختانه، کودکان مبتلا به نوروپاتی می توانند مهارت های زبانی و ارتباطی قوی را با کمک دستگاه های کمکی، درمان و تکنیک های ارتباط تصویری ایجاد کنند.

تشخیص صحیح و مداخله به موقع در این بیماری بسیار ضروری است، بنابراین اگر مشکوک هستید که کودک شما در شنیدن مشکل دارد، در اسرع وقت با پزشک خود صحبت کنید.

 برای درک بهتر نوروپاتی بررسی نحوه شنیدن گوش مفید است. شنوایی هنگامی شروع می شود که امواج صوتی که از طریق هوا عبور می کنند به گوش خارجی یا لاله، بخشی از گوش که قابل مشاهده است، برسند. امواج صوتی از طریق مجرای گوش به گوش میانی می روند که شامل پرده گوش (یک لایه نازک از بافت) و سه استخوان ریز به نام استخوانچه های گوش میانی است. صدا باعث لرزش پرده گوش می شود. استخوانچه ها این ارتعاشات را تقویت کرده و به گوش داخلی می رسانند. گوش داخلی از یک محفظه حلزونی شکل به نام حلزون گوش ساخته شده است که از مایع پر شده و با چهار ردیف سلول ریز مویی پوشانده شده است. وقتی ارتعاشات از طریق این مایع حرکت می کنند، سلولهای خارجی مویی به عقب و جلو حرکت می کنند و صدا را تقویت می کنند. هنگامی که ارتعاشات به اندازه کافی بزرگ باشد، سلولهای داخلی مویی آنها را به تحریک های عصبی الکتریکی در عصب شنوایی تبدیل می کنند، که گوش داخلی را به مغز متصل می کند. وقتی تحریک های عصبی به مغز می رسند، از آنها به عنوان صدا تعییر می شود.

 

 نوروپاتی چگونه بر شنوایی و شنیدن تأثیر می گذارد؟

وقتی کسی دچار نوروپاتی است، صدا به طور معمول و طبیعی وارد گوش می شود، اما به دلیل آسیب رسیدن به ردیف داخلی سلول های مویی یا اتصال بین سلول های مویی داخلی و عصب شنوایی، یا آسیب به خود عصب شنوایی، صدا به درستی از گوش داخلی به مغز نمی رسد.

صدایی که به مغز می رسد به شکلی سازماندهی نشده است که مغز بتواند آن را درک کند. بی نظم است و در بعضی موارد صدا هرگز حتی به مغز نمی رسد. در موارد دیگر، نوروپاتی به دلیل مشکلی در عصب شنوایی است. نوروپاتی فقط در سالهای اخیر کشف و تشخیص داده شده است. در نتیجه، سوالات زیادی در مورد آن باقی مانده است. همه برنامه های غربالگری شنوایی نوزادان قادر به شناسایی نوروپاتی نیستند، بنابراین بسیاری از کودکان و بزرگسالان ممکن است این بیماری را داشته باشند اما از وجود آن بی خبرند.

 علائم نوروپاتی می تواند از خفیف تا شدید باشد. برخی از کودکان مبتلا به نوروپاتی صداها را می شنوند اما در تعیین اینکه این صداها چیست و چه معنی ای دارند مشکل دارند. برای برخی دیگر از این بیماران، همه صداها یکسان به نظر می رسند. به عنوان مثال، ممکن است یک صدا مانند آب در جریان باشد یا پارس سگ مانند بوق ماشین صدا کند و یا صدای جیرجیرک مانند صدای کوبیدن تشت صدا کند.

 در برخی از افراد، نوروپاتی با گذشت زمان بهبود می یابد و برای برخی دیگر، همین وضعیت باقی می ماند یا بدتر می شود. در شکل زیر میزان کم شنوایی ناشی از نوروپاتی شنوایی را نشان می دهد که در درجات مختلف کم شنوایی درگیری دیده می شود.

 

 

علل های ایجاد نوروپاتی شنوایی

علل نوروپاتی مشخص نیست. اما برخی از عوامل کودک را در معرض خطر قرار می دهد، از جمله این عوامل می توان به: تولد زودرس، بیماری در نوزادان تازه متولد شده مانند زردی بالا که منجر به تعویض خون شود، وزن کم هنگام تولد(زیر 1500 گرم)، کمبود اکسیژن یا هایپوکسی، سابقه خانوادگی نوروپاتی، ضربه به سر اشاره کرد.

علائم نوروپاتی شنوایی

حتی اگر کودک در غربالگری شنوایی نوزاد قبول شود، علائم مشکلات شنوایی فقط با گذشت زمان قابل مشاهده است. اگر فکر می کنید کودک شما در شنوایی مشکل دارد یا هر یک از علائم زیر را مشاهده کردید حتما با پزشک خود صحبت کنید:

1. نوزاد وقتی صداهای بلند یا ناگهانی وجود دارد وحشت نمی کند یا به سمت صدا نمی چرخد
2. کودک تا هشت ماهگی غان و غون نمی کند و یا نمی خندد
3. کودک تا دوازده ماهگی سعی نمی کند از صداها و عملکردها تقلید کند یا به دستورات ساده پاسخ نمی دهد

 اگر مشکلات شنوایی محتمل به نظر می رسد، ممکن است پزشک شما را به یک شنوایی شناس (کسی که متخصص در تشخیص و درمان مشکلات شنوایی و تعادل است) ارجاع دهد. پزشک همچنین ممکن است کودک شما را مجبور کند که به یک متخصص گوش و حلق و بینی نیز مراجعه کنید.

تشخیص نوروپاتی شنوایی در نوزادان و کودکان

یک سری آزمایشات می تواند به تشخیص نوروپاتی کمک کند و سایر مشکلات شنوایی را رد کند. بسیاری از اینها بخشی از غربالگری شنوایی معمول است که برای نوزادان تازه متولد شده انجام می شود. این تست ها همچنین برای تشخیص این بیماری در بچه های بزرگتر نیز استفاده می شوند. این آزمایشات باعث درد و ناراحتی نمی شود و در بیشتر موارد نیازی به اقامت در بیمارستان نیست.

   

رفلکس عضلانی گوش میانی  (MEMR)

این آزمون تست می کند که گوش چگونه به صداهای بلند پاسخ می دهد. در گوش سالم، صداهای بلند باعث ایجاد رفلکس می شوند و باعث انقباض عضلات گوش میانی می شوند. در کودک مبتلا به نوروپاتی، صداهای بلند رفلکس را تحریک نمی کنند یا برای تحریک آن صداهای بسیار بلندتری لازم است. برای MEMR (آزمایش رفلکس صوتی نیز نامیده می شود)، نوک لاستیکی نرم یک دستگاهی در مجرای گوش قرار می گیرد. یک سری صداهای بلند از طریق دستگاه به گوش ها فرستاده می شود و دستگاه ثبت می کند که آیا صدا باعث انعکاس شده است یا خیر. گاهی اوقات این آزمایش در حالی که کودک خواب است انجام می شود.

گسیل های صوتی گوش (OAE)

 این آزمایش میزان عملکرد سلولهای مویی خارجی در حلزون گوش را اندازه گیری می کند. این کار زمانی انجام می شود که کودک در حالت خوابیده یا واقعا خوابیده باشد. یک دستگاه کوچک حاوی میکروفون ویژه در مجرای گوش قرار می گیرد، صداهای ضربان دار از طریق این دستگاه ارسال می شود و دستگاهی اندازه گیری می کند که چه نوع پژواکی از صدا در سلول های مویی خارجی  ایجاد می شود.

انجام تست حلزون OAE برای تشخیص بیماری نوروپاتی شنوایی ضروری است زیرا در این بیماران با وجود مشکلات شنوایی و درک گفتار پاسخ حلزون نرمال می باشد(دارای عملکرد نرمال حلزون می باشند)

 پاسخ شنوایی ساقه مغز (ABR)

 این آزمایش اندازه گیری می کند که آیا عصب شنوایی صدا را از گوش داخلی به قسمت تحتانی مغز منتقل می کند یا خیر و اینکه چقدر صدا برای تشخیص مغز باید بلند باشد. اگر مغز اطلاعات را به روشنی دریافت نکند، این آزمایش می تواند این موضوع را نشان دهد. در حین ABR کودک به خواب می رود، یا به طور طبیعی یا از طریق داروهای آرام بخش. شنوایی شناس به وسیله ی الکترودهایی (که شبیه برچسب های ریزی هستند) که روی سر کودک قرار می گیرند و گوشی های ریزی که در گوش کودک قرار می دهد، صداهایی را از طریق آنها می فرستد فعالیت مغز را اندازه گیری می کند.

در اکثر برنامه های غربالگری شنوایی نوزادان هم از OAE و هم از ABR برای آزمایش شنوایی نوزاد استفاده می شود. برخی فقط از OAE استفاده می کنند که به تنهایی نمی تواند نوروپاتی را تشخیص دهد. به همین دلیل مهم است که حتی اگر کودک از غربالگری شنوایی تازه متولد شده عبور کرده باشد، نظر پزشک و یا شنوایی شناس را در اینباره بپرسید. در بیماران با نوروپاتی شنوایی با انجام تنها یک تست نمی توان بیماری رو تشخیص داد. در تست ای بی ار به دلیل درگیری عصب شنوایی پاسخ نرمال عصب مشاهده نمی شود و حتی ممکن است در زمان های مختلف پاسخ های مختلف مشاهده شود(به حالت نوسانی).

میزان کم شنوایی که با تست ای بی ار مشخص می شود میتواند از ملایم تا عمیق دیده شود.

 

 

درمان های نوروپاتی شنوایی

درمان مشخص شده ای برای نوروپاتی شنوایی وحجود ندارد اما عده ای کاشت حلزون و سمعک را پیشتهاد داده اند. در صورت تجویز سمعک به علت سالم بودن حلزون گوش نیاز به تنظیم بسیار دقیق می باشد.

کلینیک شنوایی و سمعک فراشنوا

ارزیابی های وزوز گوش و انجام چندین روش درمانی جدید نظیر صدادرمانی در منطقه وزوز گوش، تحریک الکتریکی عصب شنوایی، ویتامین درمانی و استفاده از مسکر در این کلینیک توسط متخصصین مجرب انجام می شود. همچنین این کلینیک همواره با به روزرسانی اطلاعات در مورد جدیدترین درمان های وزوز گوش و روش های ارزیابی آن سعی در برطرف کردن آزاردهندگی وزوز برای بیماران عزیز شود. برای مشاوره و تماس با کلینیک فراشنوا با شماره های زیر تماس حاصل فرمایید: 02188949368 09105241071